高賴氨酸血癥是由AASS基因突變引起的氨基酸代謝缺陷癥，已知該基因編碼的AASS蛋白包含LKR和SDH兩個(gè)結(jié)構(gòu)域。正常情況下，進(jìn)入線粒體內(nèi)的賴氨酸，在LKR的催化下形成酵母氨酸，酵母氨酸在SDH的催化下分解，產(chǎn)生的α-氨基己二酸半醛經(jīng)過系列反應(yīng)徹底氧化分解。LKR異?；騍DH異常均會(huì)導(dǎo)致高賴氨酸血癥，且后者還會(huì)導(dǎo)致線粒體異常增大，影響線粒體功能。以下推測正確的是（　　）

A．LKR異?；騍DH異常均會(huì)引起線粒體內(nèi)酵母氨酸的積累

B．α-氨基己二酸半醛的徹底氧化分解發(fā)生在線粒體基質(zhì)內(nèi)

C．減少賴氨酸的攝取，轉(zhuǎn)入正常AASS基因可用于治療高賴氨酸血癥

D．酵母氨酸的積累導(dǎo)致線粒體形態(tài)異常，耗氧量升高

【答案】C

【解答】

【點(diǎn)評(píng)】

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發(fā)布：2024/4/20 14:35:0組卷：3引用：2難度：0.7

相似題

1．鯽魚能夠在寒冷、缺氧的水環(huán)境中生存數(shù)天。其細(xì)胞呼吸過程如圖所示。下列敘述錯(cuò)誤的是（　?。?br />

A．鯽魚細(xì)胞無氧呼吸的終產(chǎn)物可以是乳酸或者酒精和CO₂

B．鯽魚細(xì)胞無氧呼吸時(shí)葡萄糖中的能量大部分以熱能散失

C．骨骼肌細(xì)胞有氧呼吸和無氧呼吸過程均需要線粒體參與

D．圖示兩種細(xì)胞線粒體中與呼吸作用有關(guān)的酶不完全相同

發(fā)布：2024/10/25 23:30:1組卷：75引用：6難度：0.7

A．有氧呼吸和無氧呼吸的場所完全不同

B．有氧呼吸過程中生成的[H]全部來自葡萄糖

C．分解等量的葡萄糖有氧呼吸產(chǎn)生的ATP比無氧呼吸多

D．劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致肌細(xì)胞無氧呼吸產(chǎn)生大量酒精引起肌肉酸脹

發(fā)布：2024/10/25 17:0:1組卷：10引用：2難度：0.7

A．無氧呼吸是不需氧的呼吸，因此反應(yīng)物不分解

B．水果貯藏在冷凍的環(huán)境中，可保持水果的新鮮

C．無氧呼吸的場所在細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)和線粒體中

D．有氧呼吸的酶存在于細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)、線粒體中

發(fā)布：2024/10/25 17:0:1組卷：4引用：1難度：0.7

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