耳聾是人類常見(jiàn)的感覺(jué)障礙之一，約有一半的耳聾患者由遺傳因素導(dǎo)致。
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（1）圖1是非綜合性遺傳性耳聾（N型）的某個(gè)家系圖，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為該病是單基因遺傳病由此推測(cè)，該家庭中耳聾患者的遺傳方式可能是

常染色體隱性遺傳病

常染色體隱性遺傳病

，理由是

女兒Ⅱ-2患病，但其父母均正常

女兒Ⅱ-2患病，但其父母均正常

。
（2）采集該家庭所有成員的血液樣本，測(cè)定與聽力相關(guān)的基因序列，發(fā)現(xiàn)P基因和C是因序列異常，測(cè)序結(jié)果如下，其中①②為P基因部分序列，③④為C基因部分序列。
①……TTGAAATCACTC……③……TCATTCGTGAGGG……
②……TTGAAACTCACTC……④……TCATTCATGAGGG……

個(gè)體	P基因部分序列測(cè)序結(jié)果		C基因部分序列測(cè)序結(jié)果
Ⅰ-1	①	②	③	③
Ⅰ-2	②	②	③	④
Ⅱ-2、Ⅱ-3、Ⅱ-4	①	②	③	④

根據(jù)以上信息分析，P基因和C基因的突變片段分別是

①

①

、

④

④

（填序號(hào)）。Ⅱ-1的P基因和C基因部分序列的測(cè)序結(jié)果與Ⅰ-2完全相同的概率為

1

3

1

3

。該測(cè)序結(jié)果與（1）中推測(cè)不相符，試解釋原因

患病子女P基因和C基因均是雜合的（或患病子女既有正常P基因和C基因，又有突變P基因和C基因），因此不是常染色體隱性遺傳病

患病子女P基因和C基因均是雜合的（或患病子女既有正常P基因和C基因，又有突變P基因和C基因），因此不是常染色體隱性遺傳病

。
（3）為判斷突變基因能否正確轉(zhuǎn)錄和翻譯。將四種基因分別與質(zhì)粒構(gòu)建過(guò)表達(dá)載體后導(dǎo)入受體細(xì)胞，比較各組蛋白表達(dá)量的差異，結(jié)果如圖2、3。
結(jié)果顯示，與正?；蛳啾龋蛔働基因表達(dá)的蛋白質(zhì)

含量減少，分子量減小

含量減少，分子量減小

，而突變C基因的表達(dá)情況并非如此。其中，兩種突變蛋白質(zhì)的分子量發(fā)生不同變化的根本原因

P基因發(fā)生堿基對(duì)缺失，轉(zhuǎn)錄得到的mRNA中終止密碼子提前出現(xiàn)，翻譯出的蛋白質(zhì)分子量減??；C基因發(fā)生堿基對(duì)替換，轉(zhuǎn)錄得到的mRNA中終止密碼子位置不變，翻譯出的蛋白質(zhì)分子量不變

P基因發(fā)生堿基對(duì)缺失，轉(zhuǎn)錄得到的mRNA中終止密碼子提前出現(xiàn)，翻譯出的蛋白質(zhì)分子量減??；C基因發(fā)生堿基對(duì)替換，轉(zhuǎn)錄得到的mRNA中終止密碼子位置不變，翻譯出的蛋白質(zhì)分子量不變

。
（4）進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn)正常P蛋白和C蛋白在內(nèi)耳毛細(xì)胞中均勻分布，兩種蛋白間的相作用使內(nèi)耳毛細(xì)胞能將機(jī)械信號(hào)轉(zhuǎn)換成電信號(hào)。但突變P蛋白和C蛋白在細(xì)胞中都有集現(xiàn)象。綜合以上信息，請(qǐng)用箭頭和文字構(gòu)建導(dǎo)致耳聾的機(jī)制圖。

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