2.廣西、廣東地區(qū)高發(fā)的β-地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發(fā)現,由于正?;駻突變成致病基因a,患者的β-珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻(如圖所示,AUG、UAG分別為起始密碼子和終止密碼子)。請據圖分析并回答下列問題。
?
(1)圖中過程①所需的酶是
,過程②在細胞質的
內進行。
(2)分析圖可知,正常基因A與突變基因a的本質區(qū)別是
。
(3)由圖可知,細胞表達這兩種蛋白質的基本過程是:
(用文字加箭頭表示)。
(4)若異常mRNA進行翻譯產生了異常β-珠蛋白,則該異常β-珠蛋白比正常珠蛋白相對分子質量要
。(填“大”或“小”)
(5)事實上,基因型aa患者體內并沒有發(fā)現上述異常蛋白,這是因為細胞里出現的異常mRNA被SLU求F復合物識別并發(fā)生了降解。除SURF復合物外,科學家還發(fā)現了具有類似作用的其他復合物,他們被統(tǒng)稱為“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”。這種“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”可以阻止mRNA
(填生理過程)產生一些具有潛在危害的蛋白質,從而保護自身機體。