2.廣西、廣東地區(qū)高發(fā)的β-地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發(fā)現(xiàn),由于正?;駻突變成致病基因a,患者的β-珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻(如圖所示,AUG、UAG分別為起始密碼子和終止密碼子)。請據(jù)圖分析并回答下列問題。
?
(1)圖中過程①所需的酶是
,過程②在細(xì)胞質(zhì)的
內(nèi)進(jìn)行。
(2)分析圖可知,正常基因A與突變基因a的本質(zhì)區(qū)別是
。
(3)由圖可知,細(xì)胞表達(dá)這兩種蛋白質(zhì)的基本過程是:
(用文字加箭頭表示)。
(4)若異常mRNA進(jìn)行翻譯產(chǎn)生了異常β-珠蛋白,則該異常β-珠蛋白比正常珠蛋白相對分子質(zhì)量要
。(填“大”或“小”)
(5)事實上,基因型aa患者體內(nèi)并沒有發(fā)現(xiàn)上述異常蛋白,這是因為細(xì)胞里出現(xiàn)的異常mRNA被SLU求F復(fù)合物識別并發(fā)生了降解。除SURF復(fù)合物外,科學(xué)家還發(fā)現(xiàn)了具有類似作用的其他復(fù)合物,他們被統(tǒng)稱為“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”。這種“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”可以阻止mRNA
(填生理過程)產(chǎn)生一些具有潛在危害的蛋白質(zhì),從而保護(hù)自身機體。